Hydrocéphalie à pression normale : Diagnostic et options thérapeutiques
Alfonso Fasano, M.D., Ph. D.,
Morton and Gloria Shulman Movement Disorders Clinic and the Edmond J. Safra Program in Parkinson's Disease, Toronto Western Hospital; département de neurologie, université de Toronto, Toronto (Ontario); Krembil Research Institute, Toronto (Ontario).
Résumé
L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est un trouble gériatrique relativement fréquent, mais sous-diagnostiqué, qui se caractérise par des troubles de la marche et de l'équilibre, une vessie hyperactive, ainsi qu'un déclin des fonctions cognitives, associés à des signes neuro-radiologiques d'une ventriculomégalie. La dérivation du liquide cérébro-spinal (LCS) est un traitement efficace, même si la réponse des patients, variable et pas toujours prévisible, est parfois de courte durée. Ces problèmes de réponse pourraient être dus à une mauvaise sélection des patients ou à une intervention chirurgicale retardée. Néanmoins, des essais récents ont montré que la dérivation chirurgicale est économique et qu'il faut donc conseiller cette approche thérapeutique. Les médecins de famille et les neurologues jouent un rôle crucial pour assurer le diagnostic adéquat de ce trouble et une prise en charge opportune.
Mots clés : hydrocéphalie à pression normale, diagnostic, traitement.
Introduction
L'hydrocéphalie est une entité clinique qui se caractérise par une accumulation excessive du liquide cérébro-spinal (LCS) dans le cerveau, surtout dans les ventricules. L'hydrocéphalie peut être obstructive (non communicante) ou communicante (non obstructive). L'hydrocéphalie obstructive résulte d'une obstruction physique perturbant la circulation du LCS. Elle entraîne une augmentation du volume des ventricules cérébraux en amont de l'obstruction, mais pas en aval (figure 1). Au contraire, l'hydrocéphalie communicante est due à une hyperproduction du LCS (rare) ou à un défaut de résorption du LCS. En général, une obstruction située en amont des trous de Luschka et de Magendie du quatrième ventricule entraîne une hydrocéphalie obstructive, tandis qu'une obstruction située en aval de ce quatrième ventricule entraîne une hydrocéphalie communicante.
C'est en 1965 que Hakim, Adams et leurs collègues ont décrit pour la première fois l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) comme une entité clinique caractérisée par des signes radiologiques d'une hydrocéphalie communicante (absence d'obstruction, pression d'ouverture normale, pas de signes ou de symptômes d'une augmentation de la pression intracrânienne) ainsi que par la triade symptomatique classique associant troubles de la marche, démence et incontinence urinaire1.