Hydrocéphalie à pression normale : Diagnostic et options thérapeutiques

Alfonso Fasano, M.D., Ph. D.

Morton and Gloria Shulman Movement Disorders Clinic and the Edmond J. Safra Program in Parkinson's Disease, Toronto Western Hospital; département de neurologie, université de Toronto, Toronto (Ontario); Krembil Research Institute, Toronto (Ontario).

OUTILS CLINIQUES

Résumé : L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est un trouble gériatrique relativement fréquent, mais sous-diagnostiqué, qui se caractérise par des troubles de la marche et de l'équilibre, une vessie hyperactive, ainsi qu'un déclin des fonctions cognitives, associés à des signes neuro-radiologiques d'une ventriculomégalie. La dérivation du liquide cérébro-spinal (LCS) est un traitement efficace, même si la réponse des patients, variable et pas toujours prévisible, est parfois de courte durée. Ces problèmes de réponse pourraient être dus à une mauvaise sélection des patients ou à une intervention chirurgicale retardée. Néanmoins, des essais récents ont montré que la dérivation chirurgicale est économique et qu'il faut donc conseiller cette approche thérapeutique. Les médecins de famille et les neurologues jouent un rôle crucial pour assurer le diagnostic adéquat de ce trouble et une prise en charge opportune.
Mots clés : hydrocéphalie à pression normale, diagnostic, traitement.

Les médecins de famille jouent un rôle crucial pour assurer le diagnostic adéquat de ce trouble et une prise en charge opportune. À cet égard, il faut se souvenir de quelques règles de base :
1. L'HPN touche fréquemment les populations âgées des pays occidentaux, mais elle est largement sous-diagnostiquée et sous-traitée8.
2. L'HPN est l'un des rares troubles neurologiques chroniques réversibles qui touchent les personnes âgées; la dérivation neurochirurgicale est en effet un traitement efficace, surtout si elle est réalisée de façon précoce36.
3. Des troubles de la marche et de l'équilibre sont des signes précoces de l'HPN, mais les signes de la triade symptomatique ne doivent pas nécessairement être tous présents pour éveiller les soupçons d'HPN et orienter le patient vers un neurologue36.
4. Tout patient porteur d'au moins un symptôme de la triade caractéristique de l'HPN doit subir une IRM cérébrale, ou bien une tomodensitométrie cérébrale si l'IRM est contre-indiquée36.
5. Les signes importants observés par IRM ou tomodensitométrie sont un index d'Evans > 0,3, ainsi que des anomalies de la répartition des ESA avec raréfaction des ESA du vertex (DESH), qui doivent conduire à davantage d'explorations, car elles pourraient ressembler à une atrophie cérébrale33.
Il faut soupçonner une HPN lorsque les patients présentent des troubles de la marche qui évoluent graduellement et qui se caractérisent par une instabilité (élargissement de la base de sustentation) et une marche à petits pas; aucun autre signe parkinsonien ne doit être relevé, notamment dans le haut du corps. Les problèmes urinaires sont parfois absents et les troubles cognitifs sont généralement moins graves que les troubles moteurs (notamment lors de l'apparition de la maladie). Lorsqu'on soupçonne une HPN, il faut prescrire une IRM cérébrale et orienter le patient vers un neurologue.
Le neurologue exclura les autres troubles neurodégénératifs ainsi que les autres maladies pertinentes sur le pan clinique et qui perturbent la marche (p. ex. une neuropathie ou une sténose rachidienne). Par la suite, il est possible de procéder à un test de ponction lombaire en gardant à l'esprit que la sensibilité du test est loin d'être idéale et que les patients sont sujets à un effet placebo. Lorsque les soupçons d'HPN restent élevés (même lorsque le test de ponction lombaire est négatif), le neurologue oriente le patient vers un neurochirurgien. Dans les cas moins évidents, il est possible de réaliser un autre test de ponction lombaire ou encore un drainage prolongé du LCS. D'autres cas ne sont suivis que sur le plan clinique; cependant, il faut tenir compte du fait qu'un traitement différé pourrait ne pas apporter les avantages d'une intervention chirurgicale précoce.
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Cet article a été publié dans le cadre de Prise en charge de la santé de votre patient âgé : thérapies qui pourraient aider à améliorer la qualité de vie ressource FMC. Ce document a reçu un appui dans le cadre d’une subvention pédagogique de Medtronic Canada Ltée.